Гемоглобін: будова, види, функції та захворювання

Гемоглобін – залізовмісний білок, що міститься в еритроцитах та відіграє важливу роль у транспортуванні кисню і вуглекислого газу в крові. Окрім транспортування, гемоглобін регулює pH крові шляхом зв’язування з іонами водню.

Де міститься гемоглобін?

Окрім еритроцитів, також присутній в альвеолярних клітинах, макрофагах, нейронах середнього мозку, мезангіальних клітинах нирок, гепатоцитах, епітеліальній тканині матки.

Де синтезується?

Гемоглобін синтезується разом з еритроцитами під час еритропоезу в кістковому мозку. Гемова частина синтезується в цитоплазмі та мітохондріях еритроцитів, а білкова (глобін) синтезується рибосомою еритроцитів.

Hgb – основний компонент крові, який транспортує кисень та вуглекислий газ. Одна молекула гемоглобіну одночасно транспортує до 4 молекул кисню або вуглекислого газу. Hgb – глобулярний металопротеїн четвертинної структури. Одна молекула складається з чотирьох субодиниць; кожна містить поліпептидний ланцюг, приєднаний простетичною гемовою групою.

Будова гемоглобіну

Поліпептидні ланцюги бувають двох типів: альфа та бета. Гемоглобін в дорослих має дві альфа-субодиниці та дві бета-субодиниці, об’єднані у вигляді двох αβ-димерів, розташованих навколо 2-кратної осі симетрії. У фетальному гемоглобіні бета-субодиниці замінені гемма-субодиницями. Також бувають рідкісні випадки, коли бета-субодиниці замінюються дельта-субодиницями.

Гемова частина містить залізо (іон двовалентного заліза Fe+2), що утримується в центрі порфіринового кільця. Кожен іон Fe+2 може зв’язуватися з однією молекулою кисню (O2) або однією молекулою вуглекислого газу (CO2)

Види гемоглобіну

Гемоглобін буває трьох типів:

• Гемоглобін А – найпоширеніший тип гемоглобіну на який припадає від 95 до 98% загального гемоглобіну. Він містить дві альфа- та дві бета-субодиниці

• Гемоглобін А2 – на його частку 2-3% загального гемоглобіну дорослої людини. Він містить дві альфа- та дві гамма-субодиниці

• Гемоглобін F – гемоглобін плоду та новонароджених, також присутній в малій кількості (менше ніж 1%) в дорослих. Містить дві альфа- та дві дельта-субодиниці

Це типи нормального гемоглобіну. Також є мутовані форми: гемоглобін E, гемоглобін S та гемоглобін C.

Рівень гемоглобіну

Кількість гемоглобіну в крові виражається в грамах на децилітр (г/дл). Рівень гемоглобіну залежить від віку, статі та стану здоров’я. Загалом рівень Hgb у людини коливається від 12 до 20+ г/дл

Які захворювання пов’язані з гемоглобіном?

• Серповидноклітинна анемія – організм виробляє аномальний гемоглобін S, через мутацію гена бета-глобіну HBB

• Таласемія – спадкове захворювання, яке характеризується зниженням вироблення гемоглобіну. Це відбувається внаслідок зменшення або повної відсутності однієї або кількох субодиниць глобіну

• Поліцитемія – підвищений рівень гемоглобіну в крові

• Метгемоглобінемія – знижена здатність гемоглобіну переносити кисень внаслідок зміни стану заліза з відновленого стану Fe+2 в окиснений стан Fe+3

• Гемоглобінурія – наявність гемоглобіну в сечі

• Спадкова стійкість фетального гемоглобіну (HPFH) – доброякісний стан при якому наявний фетальний гемоглобін у дорослих у великій кількості